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Descripteur en français: Maladie d'Alexander
Descripteur en anglais: Alexander Disease
Descripteur en espagnol: Enfermedad de Alexander
Descripteur enfermedad de Alexander
Note d'application: Trastorno hereditario infrecuente de la formación de la mielina. La enfermedad de Alexander es una leucoencefalopatía progresiva cuyo sello distintivo es la acumulación generalizada de inclusiones citoplasmáticas denominadas fibras de Rosenthal. Las fibras contienen PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DE LA GLIA asociada con la CADENA B DE LA CRISTALINA ALFA. Las fibras de Rosenthal se encuentran predominantemente en los ASTROCITOS localizados en las áreas subependimarias, subpiales y periventriculares del CEREBRO.
Descripteur en portugais: Doença de Alexander
Synonymes: Leucodystrophie avec fibres de Rosenthal
Code(s) d'arborescence: C10.228.140.163.100.362.312
C10.228.140.695.625.312
C10.314.400.312
C10.574.500.024
C16.320.400.024
C16.320.565.189.362.312
C18.452.132.100.362.312
C18.452.648.189.362.312
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D038261
Note d'application: Rare leukoencephalopathy with infantile-onset accumulation of Rosenthal fibers in the subpial, periventricular, and subependymal zones of the brain. Rosenthal fibers are GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN aggregates found in ASTROCYTES. Juvenile- and adult-onset types show progressive atrophy of the lower brainstem instead. De novo mutations in the GFAP gene are associated with the disease with propensity for paternal inheritance.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Protéine gliofibrillaire acide MeSH
Identifiant DeCS: 37281
ID du Descripteur: D038261
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Date d'établissement: 01/01/2003
Date d'entrée: 02/07/2002
Date de révision: 08/07/2013
Maladie d'Alexander - Concept préféré
Concept UI M0415670
Terme préféré Maladie d'Alexander
Synonymes Leucodystrophie avec fibres de Rosenthal



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