| Descritor em português: | Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker | ||||||
| Descritor em inglês: | Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
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| Descritor em francês: | Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Doença de Gerstmann-Straussler Síndrome de Gerstmann-Straussler |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C01.207.800.350 C10.228.228.800.350 C10.574.500.425 C10.574.843.400 C16.320.400.350 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016098 | ||||||
| Nota de escopo: | Doença de príon autossômica dominante familiar, com amplo espectro de apresentações clínicas, incluindo ATAXIA, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais e DEMÊNCIA. O início clínico ocorre na terceira a sexta década de vida e a duração média da doença anterior à morte é de cinco anos. Várias variáveis clínicas e sinais patológicos foram descritos. Os sinais patológicos incluem amiloidose da proteína príon cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme. |
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| Nota de indexação: | uma doença de prion: não confunda com SÍNDROME DE GERSTMANN, um tipo de agnosia |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CN congênito CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia TM transmissão UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Identificador DeCS: | 28967 | ||||||
| ID do descritor: | D016098 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1991 | ||||||
| Data de entrada: | 06/06/1990 | ||||||
| Data de revisão: | 22/06/2015 |
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DOENÇAS
Infecções [C01]Infecções
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Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0024593 |
| Nota de escopo | Doença de príon autossômica dominante familiar, com amplo espectro de apresentações clínicas, incluindo ATAXIA, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais e DEMÊNCIA. O início clínico ocorre na terceira a sexta década de vida e a duração média da doença anterior à morte é de cinco anos. Várias variáveis clínicas e sinais patológicos foram descritos. Os sinais patológicos incluem amiloidose da proteína príon cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme. |
| Termo preferido | Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker |
| Termo(s) alternativo(s) |
Doença de Gerstmann-Straussler Síndrome de Gerstmann-Straussler |
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