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Descritor em português: Doença de Huntington
Descritor em inglês: Huntington Disease
Descritor em espanhol: Enfermedad de Huntington
Descritor enfermedad de Huntington
Termo(s) alternativo(s) corea de Huntington
enfermedad juvenil de Huntington
Nota de escopo: Trastorno familiar heredado como rasgo autosómico dominante que se caracteriza por el desarrollo de COREA y DEMENCIA progresiva en la cuarta o quinta década de la vida. Las manifestaciones iniciales comunes incluyen paranoia, un mal control de los impulsos, DEPRESIÓN, ALUCINACIONES y DELIRIOS. En último término se producen alteraciones intelectuales, pérdida del control motor fino, ATETOSIS y corea difusa en la que participa la musculatura axial y de las extremidades, lo que produce un estado vegetativo dentro de los 10-15 años del desarrollo de la enfermedad. La variante juvenil tiene un curso más fulminante que incluye CONVULSIONES, ATAXIA, demencia y corea. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)
Descritor em francês: Maladie de Huntington
Termo(s) alternativo(s): Coreia de Huntington
Doença de Huntington Juvenil
Código(s) hierárquico(s): C10.228.140.079.545
C10.228.140.380.278
C10.228.662.262.249.750
C10.574.500.497
C16.320.400.430
F03.615.250.400
F03.615.400.390
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006816
Nota de escopo: Transtorno familiar herdado como traço autossômico, dominante, caracterizado pelo início de COREIA progressiva e DEMÊNCIA na quarta ou quinta década de vida. Entre as manifestações iniciais comuns estão paranoia, fraco controle de impulso, DEPRESSÃO; ALUCINAÇÕES e DELUSÕES. Eventualmente, ocorrem deficiência intelectual, perda do controle motor fino, ATETOSE e Coreia difusa envolvendo a musculatura axial e dos membros, levando a um estado vegetativo dentro de 10 a 15 anos, após o início da doença. A variante juvenil tem um curso mais fulminante, incluindo ATAQUES, ATAXIA; demência e coreia. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 30920
ID do descritor: D006816
Classificação da NLM: WL 359.5
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/2000
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 30/06/2015
Doença de Huntington - Conceito preferido
Identificador do conceito M0010660
Nota de escopo Transtorno familiar herdado como traço autossômico, dominante, caracterizado pelo início de COREIA progressiva e DEMÊNCIA na quarta ou quinta década de vida. Entre as manifestações iniciais comuns estão paranoia, fraco controle de impulso, DEPRESSÃO; ALUCINAÇÕES e DELUSÕES. Eventualmente, ocorrem deficiência intelectual, perda do controle motor fino, ATETOSE e Coreia difusa envolvendo a musculatura axial e dos membros, levando a um estado vegetativo dentro de 10 a 15 anos, após o início da doença. A variante juvenil tem um curso mais fulminante, incluindo ATAQUES, ATAXIA; demência e coreia. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1060-4)
Termo preferido Doença de Huntington
Termo(s) alternativo(s) Coreia de Huntington
Doença de Huntington Juvenil - Mais específico
Identificador do conceito M0332772
Termo preferido Doença de Huntington Juvenil



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