| Descritor em português: | Degeneração Hepatolenticular | ||||||
| Descritor em inglês: | Hepatolenticular Degeneration | ||||||
| Descritor em espanhol: |
Degeneración Hepatolenticular
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| Descritor em francês: | Dégénérescence hépatolenticulaire | ||||||
| Termo(s) alternativo(s): |
Degeneração Neuro-Hepática Degeneração Neuroepática Doença de Wilson Pseudoesclerose Cerebral Pseudosclerose |
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| Código(s) hierárquico(s): |
C06.552.413 C10.228.140.079.493 C10.228.140.163.100.360 C10.228.662.400 C10.574.500.487 C16.320.400.361 C16.320.565.189.360 C16.320.565.618.403 C18.452.132.100.360 C18.452.648.189.360 C18.452.648.618.403 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D006527 | ||||||
| Nota de escopo: | Doença rara, autossômica e recessiva, caracterizada pelo depósito de cobre no CÉREBRO, FÍGADO, CÓRNEA e outros órgãos. É causada por defeitos no gene ATP7B, codificador da ATPase 2 transportadora de cobre (EC 3.6.3.4), também conhecida como proteína da doença de Wilson. A sobrecarga inevitável de cobre leva a disfunções neurológicas e hepáticas progressivas, como CIRROSE HEPÁTICA, TREMOR, ATAXIA e deterioração intelectual. A disfunção hepática pode preceder a disfunção neurológica por vários anos. |
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| Nota de indexação: | lenticular se refere ao núcleo lenticular no cérebro |
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| Qualificadores permitidos: |
BL sangue CF líquido cefalorraquidiano CI induzido quimicamente CL classificação CO complicações DG diagnóstico por imagem DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamento farmacológico EC economia EH etnologia EM embriologia EN enzimologia EP epidemiologia ET etiologia GE genética HI história IM imunologia ME metabolismo MI microbiologia MO mortalidade NU enfermagem PA patologia PC prevenção & controle PP fisiopatologia PS parasitologia PX psicologia RH reabilitação RT radioterapia SU cirurgia TH terapia UR urina VE veterinária VI virologia |
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| Veja também os descritores: |
ATPases Transportadoras de Cobre
MeSH | ||||||
| Identificador DeCS: | 6684 | ||||||
| ID do descritor: | D006527 | ||||||
| Classificação da NLM: | WI 740 | ||||||
| Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): | Clique aqui para acessar os documentos da BVS | ||||||
| Data de estabelecimento: | 01/01/1964 | ||||||
| Data de entrada: | 01/01/1999 | ||||||
| Data de revisão: | 17/01/2017 |
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Degeneração Hepatolenticular
- Conceito preferido
| Identificador do conceito |
M0010235 |
| Nota de escopo | Doença rara, autossômica e recessiva, caracterizada pelo depósito de cobre no CÉREBRO, FÍGADO, CÓRNEA e outros órgãos. É causada por defeitos no gene ATP7B, codificador da ATPase 2 transportadora de cobre (EC 3.6.3.4), também conhecida como proteína da doença de Wilson. A sobrecarga inevitável de cobre leva a disfunções neurológicas e hepáticas progressivas, como CIRROSE HEPÁTICA, TREMOR, ATAXIA e deterioração intelectual. A disfunção hepática pode preceder a disfunção neurológica por vários anos. |
| Termo preferido | Degeneração Hepatolenticular |
| Termo(s) alternativo(s) |
Degeneração Neuro-Hepática Degeneração Neuroepática Doença de Wilson Pseudoesclerose Cerebral Pseudosclerose |
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