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Descriptor en español: Pénfigo Familiar Benigno
Descriptor en inglés: Pemphigus, Benign Familial
Descriptor en portugués: Pênfigo Familiar Benigno
Descriptor en francés: Pemphigus chronique bénin familial
Término(s) alternativo(s): Enfermedad de Hailey-Hailey
Pénfigo Crónico Benigno Familiar
Pénfigo Familiar Benigno Crónico
Código(s) jeráquico(s): C16.320.850.700
C17.800.827.700
C17.800.865.858
Nota de alcance: Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 29899
ID del Descriptor: D016506
Fecha de establecimiento: 01/01/1992
Fecha de entrada: 03/01/1991
Fecha de revisión: 22/02/2019
Pénfigo Familiar Benigno - Concepto preferido
UI del concepto M0025199
Nota de alcance Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad.
Término preferido Pénfigo Familiar Benigno
Término(s) alternativo(s) Enfermedad de Hailey-Hailey
Pénfigo Crónico Benigno Familiar
Pénfigo Familiar Benigno Crónico



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