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| Descriptor en español: |
Pénfigo Familiar Benigno
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| Descriptor en inglés: | Pemphigus, Benign Familial | ||||||
| Descriptor en portugués: | Pênfigo Familiar Benigno | ||||||
| Descriptor en francés: | Pemphigus chronique bénin familial | ||||||
| Término(s) alternativo(s): |
Enfermedad de Hailey-Hailey Pénfigo Crónico Benigno Familiar Pénfigo Familiar Benigno Crónico |
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| Código(s) jeráquico(s): |
C16.320.850.700 C17.800.827.700 C17.800.865.858 |
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| Identificador Único RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016506 | ||||||
| Nota de alcance: | Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad. |
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| Calificadores permitidos: |
BL sangre CF líquido cefalorraquídeo CI inducido químicamente CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DH dietoterapia DI diagnóstico DT tratamiento farmacológico EC economía EH etnología EM embriología EN enzimología EP epidemiología ET etiología GE genética HI historia IM inmunología ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad NU enfermería PA patología PC prevención & control PP fisiopatología PS parasitología PX psicología RH rehabilitación RT radioterapia SU cirugía TH terapia UR orina VE veterinaria VI virología |
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| Identificador de DeCS: | 29899 | ||||||
| ID del Descriptor: | D016506 | ||||||
| Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): | Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS | ||||||
| Fecha de establecimiento: | 01/01/1992 | ||||||
| Fecha de entrada: | 03/01/1991 | ||||||
| Fecha de revisión: | 22/02/2019 |
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Pénfigo Familiar Benigno
- Concepto preferido
| UI del concepto |
M0025199 |
| Nota de alcance | Trastorno de la piel heredado autosómica e dominantemente y caracterizado por erupciones recurrentes de vesículas y BULLAS principalmente en el cuello, la axilas y la ingle. Mutaciones en el gen ATP2C1 (que codifica la vía secretora Ca2++/Mn2++ ATPasa 1 (SPCA1)) causa esta enfermedad. Es clínica y histológicamente similar a la ENFERMEDAD DE DARIER - ambas tienen DESMOSOMAS anormales y inestables entre los QUERATINOCITOS y las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO defectuosas. No está relacionada al PÉNFIGO VULGAR a pesar de las semejanzas con dicha enfermedad. |
| Término preferido | Pénfigo Familiar Benigno |
| Término(s) alternativo(s) |
Enfermedad de Hailey-Hailey Pénfigo Crónico Benigno Familiar Pénfigo Familiar Benigno Crónico |
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