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Descriptor en español: Distonía Muscular Deformante
Descriptor distonía muscular deformante
Término(s) alternativo(s) distonía de torsión
distonía idiopática por torsión
enfermedad de Oppenheim-Ziehen
enfermedad por torsión de la infancia
espasmo por torsión progresivo
Nota de alcance: Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. Con frecuencia se exceptúan las manos; sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio suele darse en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078)
Descriptor en inglés: Dystonia Musculorum Deformans
Descriptor en portugués: Distonia Muscular Deformante
Descriptor en francés: Dystonie musculaire déformante
Término(s) alternativo(s): Distonía Idiopática por Torsión
Distonía de Torsión
Enfermedad de Oppenheim-Ziehen
Enfermedad por Torsión de la Infancia
Espasmo Progresivo por Torsión
Código(s) jeráquico(s): C10.228.140.079.357
C10.228.662.300.200
C10.574.500.393
C16.320.400.330
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D004422
Nota de alcance: Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. A menudo se exceptúan las manos, sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio normalmente se da en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078).
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Distonía MeSH
Identificador de DeCS: 4485
ID del Descriptor: D004422
Clasificación de la NLM: WL 390
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1966
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 08/07/2013
Distonía Muscular Deformante - Concepto preferido
UI del concepto M0006936
Nota de alcance Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. A menudo se exceptúan las manos, sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio normalmente se da en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078).
Término preferido Distonía Muscular Deformante
Término(s) alternativo(s) Distonía Idiopática por Torsión
Distonía de Torsión
Enfermedad de Oppenheim-Ziehen
Enfermedad por Torsión de la Infancia
Espasmo Progresivo por Torsión



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