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Descriptor en español: Enfermedad de Alexander
Descriptor enfermedad de Alexander
Nota de alcance: Trastorno hereditario infrecuente de la formación de la mielina. La enfermedad de Alexander es una leucoencefalopatía progresiva cuyo sello distintivo es la acumulación generalizada de inclusiones citoplasmáticas denominadas fibras de Rosenthal. Las fibras contienen PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DE LA GLIA asociada con la CADENA B DE LA CRISTALINA ALFA. Las fibras de Rosenthal se encuentran predominantemente en los ASTROCITOS localizados en las áreas subependimarias, subpiales y periventriculares del CEREBRO.
Descriptor en inglés: Alexander Disease
Descriptor en portugués: Doença de Alexander
Descriptor en francés: Maladie d'Alexander
Código(s) jeráquico(s): C10.228.140.163.100.362.312
C10.228.140.695.625.312
C10.314.400.312
C10.574.500.024
C16.320.400.024
C16.320.565.189.362.312
C18.452.132.100.362.312
C18.452.648.189.362.312
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D038261
Nota de alcance: Rara leucoencefalopatía con aparición de inicio infantil de acumulación de fibras de Rosenthal en las zonas subpial, periventricular y subependimaria del cerebro. Las fibras de Rosenthal son agregados de las PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DE LA GLIA que se encuentran en los ASTROCITOS. Los tipos de comienzo juvenil y adulto muestran progresiva atrofia del tronco cerebral en su parte inferior. Las mutaciones de novo en el gen GFAP se asocian con la enfermedad con tendencia por la herencia paterna.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Proteína Ácida Fibrilar de la Glía MeSH
Identificador de DeCS: 37281
ID del Descriptor: D038261
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2003
Fecha de entrada: 02/07/2002
Fecha de revisión: 08/07/2013
Enfermedad de Alexander - Concepto preferido
UI del concepto M0415670
Nota de alcance Rara leucoencefalopatía con aparición de inicio infantil de acumulación de fibras de Rosenthal en las zonas subpial, periventricular y subependimaria del cerebro. Las fibras de Rosenthal son agregados de las PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DE LA GLIA que se encuentran en los ASTROCITOS. Los tipos de comienzo juvenil y adulto muestran progresiva atrofia del tronco cerebral en su parte inferior. Las mutaciones de novo en el gen GFAP se asocian con la enfermedad con tendencia por la herencia paterna.
Término preferido Enfermedad de Alexander



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