Búsqueda
Descriptor en español: Enfermedad de Darier
Descriptor enfermedad de Darier
Término(s) alternativo(s) acroqueratosis verruciforme de Hopf
acroqueratosis verrugosa de Hopf
enfermedad de Darier-White
Nota de alcance: Trastorno cutáneo de herencia autosómica dominante caracterizado por pápulas verrugosas malolientes que confluyen en placas. Es causada por mutaciones en el gen ATP2A2 que codifica la proteína SERCA2, una de las ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO DEL RETÍCULO SARCOPLÁSMICO. La afección es similar, clínica e histológicamente, al PÉNFIGO FAMILIAR BENIGNO, otro trastorno cutáneo autosómico dominante. Ambas enfermedades tienen bombas de calcio defectuosas (ATPASAS TRANSPORTADORAS DE CALCIO) e inestables uniones de adhesión desmosómica (DESMOSOMAS) entre los QUERATINOCITOS.
Descriptor en inglés: Darier Disease
Descriptor en portugués: Doença de Darier
Descriptor en francés: Maladie de Darier
Término(s) alternativo(s): Acrokératose de Hopf
Acrokératose verruciforme
Acrokératose verruciforme de Hopf
Dyskératose de Darier
Dyskératose folliculaire de Darier
Kératose folliculaire
Maladie de Darier-White
Naevus dyskératosique acantholytique
Naevus dyskératosiques acantholytiques
Naevus épidermique dyskératosique et acantholytique
Código(s) jeráquico(s): C16.320.850.190
C17.800.428.275
C17.800.827.190
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D007644
Nota de alcance: An autosomal dominantly inherited skin disorder characterized by warty malodorous papules that coalesce into plaques. It is caused by mutations in the ATP2A2 gene encoding SERCA2 protein, one of the SARCOPLASMIC RETICULUM CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES. The condition is similar, clinically and histologically, to BENIGN FAMILIAL PEMPHIGUS, another autosomal dominant skin disorder. Both diseases have defective calcium pumps (CALCIUM-TRANSPORTING ATPASES) and unstable desmosomal adhesion junctions (DESMOSOMES) between KERATINOCYTES.
Calificadores permitidos: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identificador de DeCS: 7811
ID del Descriptor: D007644
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/2009
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 18/06/2015
Maladie de Darier - Concepto preferido
UI del concepto M0011973
Término preferido Maladie de Darier
Término(s) alternativo(s) Dyskératose de Darier
Dyskératose folliculaire de Darier
Kératose folliculaire
Maladie de Darier-White
Acrokératose verruciforme de Hopf - Relacionado pero no más amplio ni más estrecho
UI del concepto M0513138
Término preferido Acrokératose verruciforme de Hopf
Término(s) alternativo(s) Acrokératose de Hopf
Acrokératose verruciforme
Naevus dyskératosique acantholytique - Relacionado pero no más amplio ni más estrecho
UI del concepto M0513150
Término preferido Naevus dyskératosique acantholytique
Término(s) alternativo(s) Naevus dyskératosiques acantholytiques
Naevus épidermique dyskératosique et acantholytique



Queremos sus comentarios sobre el nuevo sitio web de DeCS / MeSH

Lo invitamos a completar una encuesta que no tomará más de 3 minutos.

Ir a la encuesta