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Descripteur en français: Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
Descripteur en anglais: Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome
Descripteur en espagnol: Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune
Descripteur síndrome linfoproliferativo autoinmunitario
Synonymes deficiencia de caspasa 8
deficiencia de caspasa-8
síndrome de Canale-Smith
síndrome linfoproliferativo autoinmunitario tipo 1 autosómico dominante
síndrome linfoproliferativo autoinmunitario tipo 2B
síndrome linfoproliferativo autoinmunitario tipo 2B (ALPS2B)
Note d'application: Raro trastorno congénito del tejido linfático debido a mutaciones en ciertos genes de la vía del ligando Fas-Fas. Las causas conocidas incluyen mutaciones en los genes de las proteínas FAS, TNFSF6, ANR, CASP8 y CASP10. Las características clínicas incluyen LINFADENOPATÍA,  ESPLENOMEGALIA y AUTOINMUNIDAD. 
Descripteur en portugais: Síndrome Linfoproliferativa Autoimune
Synonymes: Déficit en caspase-8
SLPA
Syndrome de Canale-Smith
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun de type 2B
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité de type 2B
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité de type 2B
Code(s) d'arborescence: C15.604.515.138
C16.320.089
C20.111.288
C20.683.515.124
Identificateur unique RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056735
Note d'application: Rare congenital lymphoid disorder due to mutations in certain Fas-Fas ligand pathway genes. Known causes include mutations in FAS, TNFSF6, NRAS, CASP8, and CASP10 proteins. Clinical features include LYMPHADENOPATHY; SPLENOMEGALY; and AUTOIMMUNITY.
Qualificatifs autorisés: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Voir aussi le(s) descripteur(s): Antigènes CD95 MeSH
Caspase 10 MeSH
Caspase 8 MeSH
Protéine associée au récepteur du TNF induit par les corticoïdes MeSH
Identifiant DeCS: 53551
ID du Descripteur: D056735
Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): Cliquez ici pour accéder aux documents VHL
Date d'établissement: 01/01/2010
Date d'entrée: 06/07/2009
Date de révision: 17/07/2017
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité - Concept préféré
Concept UI M0528916
Terme préféré Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
Synonymes SLPA
Syndrome de Canale-Smith
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité autosomique dominant de type 1 - Plus spécifique
Concept UI M0529217
Terme préféré Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité autosomique dominant de type 1
Synonymes Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type 1
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité autosomique dominant de type I
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité de type 2B - Plus spécifique
Concept UI M0528917
Terme préféré Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité de type 2B
Synonymes Déficit en caspase-8
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun de type 2B
Syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité de type 2B



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