| Descripteur en français: | Syndrome d'Alagille | ||||||
| Descripteur en anglais: | Alagille Syndrome | ||||||
| Descripteur en espagnol: |
Síndrome de Alagille
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| Descripteur en portugais: | Síndrome de Alagille | ||||||
| Synonymes: |
Cholestase avec sténose périphérique des branches de l'artère pulmonaire Dysplasie artério-hépatique Dysplasie artériohépatique Hypoplasie des canaux hépatiques Paucité des voies biliaires interlobulaires Paucité des voies biliaires syndromique Paucité ductulaire syndromatique SAG (Syndrome d'AlaGille) Syndrome d'Alagille de type 1 Syndrome d'Alagille de type 2 Syndrome d'Alagille de type I Syndrome d'Alagille de type II Syndrome d'Alagille-Watson Syndrome de Watson-Alagille Syndrome de Watson-Miller |
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| Code(s) d'arborescence: |
C06.130.120.135.250.125 C06.552.150.125 C14.240.400.044 C16.131.077.065 C16.131.240.400.044 C16.320.051 |
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| Identificateur unique RDF: | https://id.nlm.nih.gov/mesh/D016738 | ||||||
| Note d'application: | A multisystem disorder that is characterized by aplasia of intrahepatic bile ducts (BILE DUCTS, INTRAHEPATIC), and malformations in the cardiovascular system, the eyes, the vertebral column, and the facies. Major clinical features include JAUNDICE, and congenital heart disease with peripheral PULMONARY STENOSIS. Alagille syndrome may result from heterogeneous gene mutations, including mutations in JAG1 on CHROMOSOME 20 (Type 1) and NOTCH2 on CHROMOSOME 1 (Type 2). |
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| Qualificatifs autorisés: |
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie PS parasitologie PX psychologie RH rééducation et réadaptation RT radiothérapie SU chirurgie TH thérapie UR urine VE médecine vétérinaire VI virologie |
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| Identifiant DeCS: | 30271 | ||||||
| ID du Descripteur: | D016738 | ||||||
| Documents indexés dans la Biblioteque Virtuelle de Santé (BVS): | Cliquez ici pour accéder aux documents VHL | ||||||
| Date d'établissement: | 01/01/1992 | ||||||
| Date d'entrée: | 29/04/1991 | ||||||
| Date de révision: | 08/07/2013 |
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Syndrome d'Alagille
- Concept préféré
Syndrome d'Alagille de type 2
- Plus spécifique
Paucité des voies biliaires interlobulaires
- Connexes mais pas plus larges ou plus étroites
Syndrome d'Alagille de type 1
- Plus spécifique
| Concept UI |
M0025493 |
| Terme préféré | Syndrome d'Alagille |
| Synonymes |
Cholestase avec sténose périphérique des branches de l'artère pulmonaire Dysplasie artério-hépatique Dysplasie artériohépatique Paucité des voies biliaires syndromique Paucité ductulaire syndromatique SAG (Syndrome d'AlaGille) Syndrome d'Alagille-Watson Syndrome de Watson-Alagille Syndrome de Watson-Miller |
| Concept UI |
M0503819 |
| Terme préféré | Syndrome d'Alagille de type 2 |
| Synonymes |
Syndrome d'Alagille de type II |
| Concept UI |
M0525097 |
| Terme préféré | Paucité des voies biliaires interlobulaires |
| Synonymes |
Hypoplasie des canaux hépatiques |
| Concept UI |
M0503818 |
| Terme préféré | Syndrome d'Alagille de type 1 |
| Synonymes |
Syndrome d'Alagille de type I |
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