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Descritor em português: Hemofilia B
Descritor em inglês: Hemophilia B
Descritor em espanhol: Hemofilia B
Descritor hemofilia B
Termo(s) alternativo(s) deficiencia del factor IX
enfermedad de Christmas
Nota de escopo: Déficit del factor IX de la coagulación sanguínea, heredado como trastorno vinculado al cromosoma X (conocido también como enfermedad de Christmas, por el primer paciente estudiado en detalle, no por el día de navidad). Tanto el desarrollo como los datos clínicos se asemejan a los de la hemofilia clásica (HEMOFILIA A), pero los pacientes presentan menos síntomas. La gravedad de las hemorragias suele ser similar en los miembros de una misma familia. Muchos pacientes permanecen asintomáticos hasta que se produce una especial demanda del sistema hemostático con motivo de una intervención quirúrgica o un trauma. El tratamiento es similar al de la hemofilia A.
Descritor em francês: Hémophilie B
Termo(s) alternativo(s): Deficiência de Fator IX
Doença de Christmas
Código(s) hierárquico(s): C15.378.100.100.510
C15.378.100.141.510
C15.378.463.510
C16.320.099.510
C16.320.322.235
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002836
Nota de escopo: Deficiência do fator IX de coagulação sanguínea herdado como transtorno ligado ao cromossomo-X. (Também conhecido como Doença de Natal, assim denominada devido ao primeiro paciente estudado em detalhes, não ao dia santo.) Os sinais históricos e clínicos assemelham-se àqueles da hemofilia clássica (HEMOFILIA A), porém os pacientes apresentam menos sintomas. A severidade do sangramento é normalmente similar em membros da mesma família. Vários pacientes permanecem assintomáticos até o sistema hemostático estar estressado por cirurgia ou trauma. O tratamento é similar ao da hemofilia A.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Hemofilia A MeSH
Identificador DeCS: 2885
ID do descritor: D002836
Classificação da NLM: WH 325
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1999
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 28/06/2016
Hemofilia B - Conceito preferido
Identificador do conceito M0004363
Nota de escopo Deficiência do fator IX de coagulação sanguínea herdado como transtorno ligado ao cromossomo-X. (Também conhecido como Doença de Natal, assim denominada devido ao primeiro paciente estudado em detalhes, não ao dia santo.) Os sinais históricos e clínicos assemelham-se àqueles da hemofilia clássica (HEMOFILIA A), porém os pacientes apresentam menos sintomas. A severidade do sangramento é normalmente similar em membros da mesma família. Vários pacientes permanecem assintomáticos até o sistema hemostático estar estressado por cirurgia ou trauma. O tratamento é similar ao da hemofilia A.
Termo preferido Hemofilia B
Termo(s) alternativo(s) Deficiência de Fator IX
Doença de Christmas



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