DeCS

Descritor em português:

Miocárdio Ventricular não Compactado Isolado

Descritor em inglês:

Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium

Descritor em espanhol:

No Compactación Aislada del Miocardio Ventricular

Espanhol da Espanha

Descritor	miocardiopatía espongiforme ventricular aislada
Termo(s) alternativo(s)	no compactación aislada del miocardio ventricular no compactación aislada del miocardio ventricular izquierdo ligado al cromosoma X no compactación del miocardio ventricular izquierdo autosómico dominante
Nota de escopo:	Raras miocardiopatías congénitas caracterizadas por la ausencia de compactación del miocardio ventricular izquierdo. La no compactación resulta en numerosas y prominentes trabeculaciones y en una la malla miocárdica holgada (miocardio esponjoso) en el VENTRÍCULO IZQUIERDO. Las características clínicas son heterogéneas e incluyen la disminución de la función sistólica, a veces asociada con dilatación ventricular izquierda, que se presenta ya en el periodo neonatal o progresivamente. A menudo, el VENTRÍCULO DERECHO también está afectado. La INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA, la EMBOLIA PULMONAR y la ARRITMIA ventricular son manifestaciones frecuentes.

Descritor em francês:

Non-compaction isolée du ventricule

Termo(s) alternativo(s):

Miocárdio Ventricular Esquerdo não Compactado Autossômico Dominante
Miocárdio Ventricular Esquerdo não Compactado Isolado Ligado ao X
Miocárdio Ventricular Isolado não Compactado

Código(s) hierárquico(s):

C14.240.400.660
C14.280.238.281.500
C14.280.400.660
C16.131.077.477
C16.131.240.400.655
C16.320.322.370

Identificador Único RDF:

https://id.nlm.nih.gov/mesh/D056830

Nota de escopo:

Cardiomiopatias congênitas raras caracterizadas pela ausência da compactação do miocárdio ventricular. A não compactação resulta em trabéculas numerosas proeminentes e uma trama miocárdica frouxa (miocárdio esponjoso) no VENTRÍCULO ESQUERDO. Dentre as características clínicas heterogêneas, inclui-se a diminuição da função sistólica algumas vezes associada com uma dilatação ventricular esquerda que aparece tanto no período neonatal quanto nos subsequentes. Com frequência, o VENTRÍCULO DIREITO também aparece afetado. Também são comumente observados a INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA, EMBOLIA PULMONAR e ARRITMIA ventricular.

Qualificadores permitidos:

BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia

Identificador do conceito	M0529360
Nota de escopo	Cardiomiopatias congênitas raras caracterizadas pela ausência da compactação do miocárdio ventricular. A não compactação resulta em trabéculas numerosas proeminentes e uma trama miocárdica frouxa (miocárdio esponjoso) no VENTRÍCULO ESQUERDO. Dentre as características clínicas heterogêneas, inclui-se a diminuição da função sistólica algumas vezes associada com uma dilatação ventricular esquerda que aparece tanto no período neonatal quanto nos subsequentes. Com frequência, o VENTRÍCULO DIREITO também aparece afetado. Também são comumente observados a INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA, EMBOLIA PULMONAR e ARRITMIA ventricular.
Termo preferido	Miocárdio Ventricular não Compactado Isolado
Termo(s) alternativo(s)	Miocárdio Ventricular Isolado não Compactado

Identificador do conceito	M0529361
Termo preferido	Miocárdio Ventricular Esquerdo não Compactado Autossômico Dominante

Identificador do conceito	M0529362
Termo preferido	Miocárdio Ventricular Esquerdo não Compactado Isolado Ligado ao X

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