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Descriptor en español: Porfirias Hepáticas
Descriptor porfirias hepáticas
Término(s) alternativo(s) porfiria hepática
Nota de alcance: Grupo de enfermedades metabólicas debidas a deficiencia de ciertas enzimas hepáticas que intervienen en la biosíntesis del HEMO. Se caracterizan por acumulación e incremento de la excreción de PORFIRINAS o sus precursores. Las características clínicas comprenden síntomas neurológicos (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA), lesiones cutáneas por fotosensibilidad (PORFIRIA CUTÁNEA TARDA) o ambas manifestaciones (COPROPORFIRIA HEREDITARIA). Las porfirias hepáticas pueden ser congénitas o adquiridas por toxicidad hepática.
Descriptor en inglés: Porphyrias, Hepatic
Descriptor en portugués: Porfirias Hepáticas
Descriptor en francés: Porphyries hépatiques
Término(s) alternativo(s): Porphyrie hépatique
Código(s) jeráquico(s): C06.552.830
C16.320.850.742
C17.800.827.742
C18.452.811.400
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017094
Nota de alcance: A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
Nota de indización: do not confuse with PORPHYRIA, ERYTHROHEPATIC
Calificadores permitidos: BL sang
CF liquide cérébrospinal
CI induit chimiquement
CL classification
CN congénital
CO complications
DG imagerie diagnostique
DH diétothérapie
DI diagnostic
DT traitement médicamenteux
EC économie
EH ethnologie
EM embryologie
EN enzymologie
EP épidémiologie
ET étiologie
GE génétique
HI histoire
IM immunologie
ME métabolisme
MI microbiologie
MO mortalité
NU soins infirmiers
PA anatomopathologie
PC prévention et contrôle
PP physiopathologie
PS parasitologie
PX psychologie
RH rééducation et réadaptation
RT radiothérapie
SU chirurgie
TH thérapie
UR urine
VE médecine vétérinaire
VI virologie
Identificador de DeCS: 30605
ID del Descriptor: D017094
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1993
Fecha de entrada: 22/05/1992
Fecha de revisión: 05/06/2015
Porphyries hépatiques - Concepto preferido
UI del concepto M0025973
Término preferido Porphyries hépatiques
Término(s) alternativo(s) Porphyrie hépatique



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