DeCS

Descritor em português:

Neuropatias Hereditárias Sensoriais e Autônomas

Descritor em inglês:

Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathies

Descritor em espanhol:

Neuropatías Hereditarias Sensoriales y Autónomas

Espanhol da Espanha

Descritor	neuropatías hereditarias sensitivas y autónomas
Termo(s) alternativo(s)	HSAN HSAN de tipo I HSAN de tipo II HSAN de tipo IV HSAN de tipo V HSN de tipo I HSN de tipo II insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis neuropatía sensitiva hereditaria neuropatías autónomas y sensitivas hereditarias neuropatías hereditarias sensoriales y autónomas neuropatías sensoriales y autónomas hereditarias
Nota de escopo:	Grupo de trastornos hereditarios caracterizados por degeneración de las raíces dorsales y de las células ganglionares autónomas, y clínicamente por la pérdida sensitiva y disfunción autónoma. Hay cinco subtipos. El tipo I se caracteriza por herencia autosómica dominante y afectación sensitiva distal. El tipo II caracterizado por herencia autosómica y pérdida sensitiva distal y proximal. El tipo III es la DISAUTONOMÍA, FAMILIAR. El tipo IV se caracteriza por insensibilidad al dolor, intolerancia al calor, y deficiencia mental. El tipo V se caracteriza por pérdida selectiva del dolor con sensibilidad intacta a las sensaciones tactiles ligeras y a las vibraciones. (Joynt, Clinical Neurology, 1995, Ch51, pp142-4)

Descritor em francês:

Neuropathies héréditaires sensitives et autonomes

Termo(s) alternativo(s):

HSAN
HSAN Tipo I
HSAN Tipo II
HSAN Tipo IV
HSAN Tipo V
HSN Tipo I
HSN Tipo II
Insensibilidade Congênita a Dor com Anidrose
Neuropatia Sensorial Hereditária
Neuropatias Sensoriais e Autônomas Hereditárias

Código(s) hierárquico(s):

C10.500.250
C10.574.500.493
C10.668.829.800.175
C16.131.666.310
C16.320.400.415

Identificador Único RDF:

https://id.nlm.nih.gov/mesh/D009477

Nota de escopo:

Grupo de transtornos hereditários, caracterizados por degeneração das células ganglionares autônomas e da raiz dorsal, e clinicamente pela perda de sensações e disfunção autônoma. Há cinco subtipos. O tipo I caracteriza-se por herança dominante autossômica e envolvimento sensorial distal. O tipo II é caracterizado por herança autossômica e perda sensorial proximal e distal. O tipo III é a DISAUTONOMIA FAMILIAR. O tipo IV caracteriza-se por insensibilidade à dor, intolerância ao calor e deficiência mental. O tipo V é caracterizado pela perda seletiva de dor, permanecendo as sensações vibratória e de toque à luz intactas.

Nota de indexação:

não confunda com NEUROPATIA HEREDITÁRIA MOTORA E SENSORIAL; UPs de tipos HSAN: HSAN TIPO III que é UP de DISAUTONOMIA FAMILIAR também está disponível

Qualificadores permitidos:

BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia

Identificador do conceito	M0014743
Nota de escopo	Grupo de transtornos hereditários, caracterizados por degeneração das células ganglionares autônomas e da raiz dorsal, e clinicamente pela perda de sensações e disfunção autônoma. Há cinco subtipos. O tipo I caracteriza-se por herança dominante autossômica e envolvimento sensorial distal. O tipo II é caracterizado por herança autossômica e perda sensorial proximal e distal. O tipo III é a DISAUTONOMIA FAMILIAR. O tipo IV caracteriza-se por insensibilidade à dor, intolerância ao calor e deficiência mental. O tipo V é caracterizado pela perda seletiva de dor, permanecendo as sensações vibratória e de toque à luz intactas.
Termo preferido	Neuropatias Hereditárias Sensoriais e Autônomas
Termo(s) alternativo(s)	HSAN Neuropatias Sensoriais e Autônomas Hereditárias

Identificador do conceito	M0583610
Termo preferido	HSAN Tipo V

Identificador do conceito	M0583611
Termo preferido	HSAN Tipo I
Termo(s) alternativo(s)	HSN Tipo I

Identificador do conceito	M0014741
Termo preferido	HSAN Tipo IV
Termo(s) alternativo(s)	Insensibilidade Congênita a Dor com Anidrose

Identificador do conceito	M0014745
Termo preferido	Neuropatia Sensorial Hereditária

Identificador do conceito	M0583609
Termo preferido	HSAN Tipo II
Termo(s) alternativo(s)	HSN Tipo II

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