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Descriptor en español: Xerodermia Pigmentosa
Descriptor xerodermia pigmentosa
Término(s) alternativo(s) xeroderma pigmentoso
Nota de alcance: Enfermedad autosómica recesiva pigmentaria, atrófica y poco frecuente que afecta a todas las razas. Se manifiesta por fotosensibilidad extrema a la luz ultravioleta como resultado de deficiencia de la enzima que permite la reparación excisional del ADN lesionado por la luz ultravioleta.
Descriptor en inglés: Xeroderma Pigmentosum
Descriptor en portugués: Xeroderma Pigmentoso
Descriptor en francés: Xeroderma pigmentosum
Término(s) alternativo(s): Enfermedad de Kaposi
Xeroderma Pigmentoso
Código(s) jeráquico(s): C04.834.867
C16.131.831.936
C16.320.850.970
C17.800.600.925
C17.800.621.936
C17.800.804.936
C17.800.827.970
C18.452.284.975
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D014983
Nota de alcance: Enfermedad autosómica recesiva pigmentaria, atrófica y rara. Se manifiesta como una fotosensibilidad extrema a los RAYOS ULTRAVIOLETA, como resultado de una deficiencia de la enzima que permite la reparación de la ruptura del ADN dañado por la luz ultravioleta.
Nota de indización: si no neoplásico, coordine como primario con término precoord enfermedad/órgano (como primario); si neoplásico, coordine como primario con término neoplasia/órgano (como primario); no confunda ENFERMEDAD DE KAPOSI con SARCOMA DE KAPOSI
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CN congénito
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Identificador de DeCS: 15382
ID del Descriptor: D014983
Clasificación de la NLM: WR 265
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1963
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 07/07/2017
Xerodermia Pigmentosa - Concepto preferido
UI del concepto M0023063
Nota de alcance Enfermedad autosómica recesiva pigmentaria, atrófica y rara. Se manifiesta como una fotosensibilidad extrema a los RAYOS ULTRAVIOLETA, como resultado de una deficiencia de la enzima que permite la reparación de la ruptura del ADN dañado por la luz ultravioleta.
Término preferido Xerodermia Pigmentosa
Término(s) alternativo(s) Enfermedad de Kaposi
Xeroderma Pigmentoso



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