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Descriptor en español: Hemofilia B
Descriptor hemofilia B
Término(s) alternativo(s) deficiencia del factor IX
enfermedad de Christmas
Nota de alcance: Déficit del factor IX de la coagulación sanguínea, heredado como trastorno vinculado al cromosoma X (conocido también como enfermedad de Christmas, por el primer paciente estudiado en detalle, no por el día de navidad). Tanto el desarrollo como los datos clínicos se asemejan a los de la hemofilia clásica (HEMOFILIA A), pero los pacientes presentan menos síntomas. La gravedad de las hemorragias suele ser similar en los miembros de una misma familia. Muchos pacientes permanecen asintomáticos hasta que se produce una especial demanda del sistema hemostático con motivo de una intervención quirúrgica o un trauma. El tratamiento es similar al de la hemofilia A.
Descriptor en inglés: Hemophilia B
Descriptor en portugués: Hemofilia B
Descriptor en francés: Hémophilie B
Término(s) alternativo(s): Deficiencia del Factor IX
Enfermedad de Christmas
Código(s) jeráquico(s): C15.378.100.100.510
C15.378.100.141.510
C15.378.463.510
C16.320.099.510
C16.320.322.235
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D002836
Nota de alcance: Deficiencia del factor IX de la coagulación sanguínea heredada como trastorno vinculado al cromosoma X (conocida también como Enfermedad de Christmas, por el primer paciente estudiado en detalle, no por el día de navidad.) Las características históricas y clínicas recuerdan a las de las hemofilia clásica (HEMOFILIA A), pero los pacientes se presentan con menos síntomas. La severidad del sangramiento usualmente es similar en los miembros de una sola familia. Muchos pacientes son asintomáticos hasta que el sistema hemostático se enfrenta a una cirugía o trauma. El tratamiento es similar al de la hemofilia A.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: Hemofilia A MeSH
Identificador de DeCS: 2885
ID del Descriptor: D002836
Clasificación de la NLM: WH 325
Documentos indizados en la Biblioteca Virtual de Salud (BVS): Haga clic aquí para acceder a los documentos de la BVS
Fecha de establecimiento: 01/01/1999
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 28/06/2016
Hemofilia B - Concepto preferido
UI del concepto M0004363
Nota de alcance Deficiencia del factor IX de la coagulación sanguínea heredada como trastorno vinculado al cromosoma X (conocida también como Enfermedad de Christmas, por el primer paciente estudiado en detalle, no por el día de navidad.) Las características históricas y clínicas recuerdan a las de las hemofilia clásica (HEMOFILIA A), pero los pacientes se presentan con menos síntomas. La severidad del sangramiento usualmente es similar en los miembros de una sola familia. Muchos pacientes son asintomáticos hasta que el sistema hemostático se enfrenta a una cirugía o trauma. El tratamiento es similar al de la hemofilia A.
Término preferido Hemofilia B
Término(s) alternativo(s) Deficiencia del Factor IX
Enfermedad de Christmas



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