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Descritor em português: Porfirias Hepáticas
Descritor em inglês: Porphyrias, Hepatic
Descritor em espanhol: Porfirias Hepáticas
Descritor porfirias hepáticas
Termo(s) alternativo(s) porfiria hepática
Nota de escopo: Grupo de enfermedades metabólicas debidas a deficiencia de ciertas enzimas hepáticas que intervienen en la biosíntesis del HEMO. Se caracterizan por acumulación e incremento de la excreción de PORFIRINAS o sus precursores. Las características clínicas comprenden síntomas neurológicos (PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA), lesiones cutáneas por fotosensibilidad (PORFIRIA CUTÁNEA TARDA) o ambas manifestaciones (COPROPORFIRIA HEREDITARIA). Las porfirias hepáticas pueden ser congénitas o adquiridas por toxicidad hepática.
Descritor em francês: Porphyries hépatiques
Termo(s) alternativo(s): Hepatic Porphyria
Hepatic Porphyrias
Porphyria, Hepatic
Código(s) hierárquico(s): C06.552.830
C16.320.850.742
C17.800.827.742
C18.452.811.400
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D017094
Nota de escopo: A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
Nota de indexação: do not confuse with PORPHYRIA, ERYTHROHEPATIC
Qualificadores permitidos: BL blood
CF cerebrospinal fluid
CI chemically induced
CL classification
CN congenital
CO complications
DG diagnostic imaging
DH diet therapy
DI diagnosis
DT drug therapy
EC economics
EH ethnology
EM embryology
EN enzymology
EP epidemiology
ET etiology
GE genetics
HI history
IM immunology
ME metabolism
MI microbiology
MO mortality
NU nursing
PA pathology
PC prevention & control
PP physiopathology
PS parasitology
PX psychology
RH rehabilitation
RT radiotherapy
SU surgery
TH therapy
UR urine
VE veterinary
VI virology
Indexação Anterior: Porphyria (1966-1992)
Nota MeSH pública: 2005; see PORPHYRIA, HEPATIC 1993-2004
Nota histórica: 2005 (1993)
Identificador DeCS: 30605
ID do descritor: D017094
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1993
Data de entrada: 22/05/1992
Data de revisão: 05/06/2015
Porphyrias, Hepatic - Conceito preferido
Identificador do conceito M0025973
Nota de escopo A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
Termo preferido Porphyrias, Hepatic
Termo(s) alternativo(s) Hepatic Porphyria
Hepatic Porphyrias
Porphyria, Hepatic



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