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Descriptor en español: Hiperplasia Suprarrenal Congénita
Descriptor hiperplasia suprarrenal congénita
Nota de alcance: Grupo de trastornos hereditarios de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES, causados por defectos enzimáticos en la síntesis del cortisol (HIDROCORTISONA) y/o ALDOSTERONA, que provocan una acumulación de precursores de los ANDRÓGENOS. Dependiendo del desequilibrio hormonal, las hiperplásias suprarrenales congénitas se clasifican en: hiponatrémica o pierde sal, hipertensiva, virilizante, o feminizante. El defecto más común es el de la ESTEROIDE 21-HIDROXILASA. También se dan defectos en la ESTEROIDE 11-BETA-HIDROXILASA, la ESTEROIDE 17-ALFA-HIDROXILASA, o la 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa (3-HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASAS)
Descriptor en inglés: Adrenal Hyperplasia, Congenital
Descriptor en portugués: Hiperplasia Suprarrenal Congênita
Descriptor en francés: Hyperplasie congénitale des surrénales
Código(s) jeráquico(s): C12.050.351.875.253.090.500
C12.200.706.316.090.500
C12.800.316.090.500
C16.131.939.316.129.500
C16.320.033
C16.320.565.925.249
C18.452.648.925.249
C19.053.440
C19.391.119.090.500
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D000312
Nota de alcance: Grupo de trastornos hereditarios de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES causados por defectos enzimáticos de la síntesis del cortisol (HIDROCORTISONA) y/o la ALDOSTERONA provocando una acumulación de precursores de los ANDRÓGENOS. Dependiendo del desequilibrio hormonal la hiperplasia suprarrenal congénita puede clasificarse como perdedora de sal, hipertensiva, virilizante o feminizante. Defectos del ESTEROIDE 21-HIDROXILASA; ESTEROIDE 11-BETA-HIDROXILASA, ESTEROIDE 17-ALFA-HIDROXILASA; 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa (3-HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASAS); 3-OXO-5-ALFA-ESTEROIDE 4-DESHIDROGENASA o proteínas reguladoras agudas esteroidogénicas, entre otras, son la base de estos trastornos.
Calificadores permitidos: BL sangre
CF líquido cefalorraquídeo
CI inducido químicamente
CL clasificación
CO complicaciones
DG diagnóstico por imagen
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamiento farmacológico
EC economía
EH etnología
EM embriología
EN enzimología
EP epidemiología
ET etiología
GE genética
HI historia
IM inmunología
ME metabolismo
MI microbiología
MO mortalidad
NU enfermería
PA patología
PC prevención & control
PP fisiopatología
PS parasitología
PX psicología
RH rehabilitación
RT radioterapia
SU cirugía
TH terapia
UR orina
VE veterinaria
VI virología
Vea también los descriptores: 3-Oxo-5-alfa-Esteroide 4-Deshidrogenasa MeSH
Esteroide 11-beta-Hidroxilasa MeSH
Esteroide 17-alfa-Hidroxilasa MeSH
Esteroide 21-Hidroxilasa MeSH
Pubertad Precoz MeSH
Virilismo MeSH
Identificador de DeCS: 315
ID del Descriptor: D000312
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Fecha de establecimiento: 01/01/1980
Fecha de entrada: 01/01/1999
Fecha de revisión: 30/06/2018
Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Concepto preferido
UI del concepto M0000487
Nota de alcance Grupo de trastornos hereditarios de las GLÁNDULAS SUPRARRENALES causados por defectos enzimáticos de la síntesis del cortisol (HIDROCORTISONA) y/o la ALDOSTERONA provocando una acumulación de precursores de los ANDRÓGENOS. Dependiendo del desequilibrio hormonal la hiperplasia suprarrenal congénita puede clasificarse como perdedora de sal, hipertensiva, virilizante o feminizante. Defectos del ESTEROIDE 21-HIDROXILASA; ESTEROIDE 11-BETA-HIDROXILASA, ESTEROIDE 17-ALFA-HIDROXILASA; 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa (3-HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASAS); 3-OXO-5-ALFA-ESTEROIDE 4-DESHIDROGENASA o proteínas reguladoras agudas esteroidogénicas, entre otras, son la base de estos trastornos.
Término preferido Hiperplasia Suprarrenal Congénita



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