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Descritor em português: Fibrose Cística
Descritor em inglês: Cystic Fibrosis
Descritor em espanhol: Fibrosis Quística
Descritor fibrosis quística
Termo(s) alternativo(s) mucoviscidosis
Nota de escopo: Enfermedad genética autosómica recesiva de las GLÁNDULAS EXOCRINAS. Está causada por mutaciones del gen que codifica el REGULADOR DE LA CONDUCTANCIA TRANSMEMBRANA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA, que se expresa en diversos órganos, como el PULMÓN, el PÁNCREAS las VÍAS BILIARES y las GLÁNDULAS SUDORÍPARAS. La enfermedad se caracteriza por disfunción de la secreción epitelial asociada a obstrucción ductal que da lugar a OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS, INFECCIONES RESPIRATORIAS crónicas, INSUFICIENCIA PANCREÁTICA, insuficiencia digestiva, pérdida de sales y AGOTAMIENTO POR CALOR.
Descritor em francês: Mucoviscidose
Termo(s) alternativo(s): Mucoviscidose
Código(s) hierárquico(s): C06.689.202
C08.381.187
C16.320.190
C16.614.213
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D003550
Nota de escopo: Doença genética, autossômica e recessiva das GLÂNDULAS EXÓCRINAS. Causadora por mutações no gene que codifica o REGULADOR DE CONDUTÂNCIA TRANSMEMBRANA EM FIBROSE CÍSTICA, expresso em vários órgãos, inclusive PULMÃO, PÂNCREAS, Sistema Biliar e GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. A fibrose cística é caracterizada por disfunção secretória epitelial associada com obstrução ductal, resultando em OBSTRUÇÃO DAS VIAS RESPIRATÓRIAS, INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS crônicas, Insuficiência Pancreática, má digestão, depleção de sal e EXAUSTÃO POR CALOR.
Nota de indexação: uma entidade de doença específica: não use para estados fibrocísticos de diferentes órgãos
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Camundongos Endogâmicos CFTR MeSH
Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística MeSH
Identificador DeCS: 3568
ID do descritor: D003550
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1967
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 08/07/2013
Fibrose Cística - Conceito preferido
Identificador do conceito M0005551
Nota de escopo Doença genética, autossômica e recessiva das GLÂNDULAS EXÓCRINAS. Causadora por mutações no gene que codifica o REGULADOR DE CONDUTÂNCIA TRANSMEMBRANA EM FIBROSE CÍSTICA, expresso em vários órgãos, inclusive PULMÃO, PÂNCREAS, Sistema Biliar e GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. A fibrose cística é caracterizada por disfunção secretória epitelial associada com obstrução ductal, resultando em OBSTRUÇÃO DAS VIAS RESPIRATÓRIAS, INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS crônicas, Insuficiência Pancreática, má digestão, depleção de sal e EXAUSTÃO POR CALOR.
Termo preferido Fibrose Cística
Termo(s) alternativo(s) Mucoviscidose



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