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Descritor em português: Síndrome Linfoproliferativa Autoimune
Descritor em inglês: Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome
Descritor em espanhol: Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune
Descritor em francês: Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
Termo(s) alternativo(s): Deficiência de Caspase 8
Deficiência de Caspase-8
Síndrome Autoimune Linfoproliferativa
Síndrome Canale Smith
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 1 Autossômica Dominante
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 2B
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 2B (ALPS2B)
Código(s) hierárquico(s): C15.604.515.138
C16.320.089
C20.111.288
C20.683.515.124
Nota de escopo: Distúrbio linfoide congênito raro devido a mutações em certos genes da via de Fas/Fas-ligante. As causas conhecidas incluem mutações nas proteínas FAS, TNFSF6, NRAS, CASP8 e CASP10. As características clínicas incluem LINFADENOPATIA, ESPLENOMEGALIA e AUTOIMUNIDADE.
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Veja também os descritores: Caspase 10 MeSH
Caspase 8 MeSH
Proteína Relacionada a TNFR Induzida por Glucocorticoide MeSH
Receptor fas MeSH
Identificador DeCS: 53551
ID do descritor: D056735
Data de estabelecimento: 01/01/2010
Data de entrada: 06/07/2009
Data de revisão: 17/07/2017
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune - Conceito preferido
Identificador do conceito M0528916
Nota de escopo Distúrbio linfoide congênito raro devido a mutações em certos genes da via de Fas/Fas-ligante. As causas conhecidas incluem mutações nas proteínas FAS, TNFSF6, NRAS, CASP8 e CASP10. As características clínicas incluem LINFADENOPATIA, ESPLENOMEGALIA e AUTOIMUNIDADE.
Termo preferido Síndrome Linfoproliferativa Autoimune
Termo(s) alternativo(s) Síndrome Autoimune Linfoproliferativa
Síndrome Canale Smith
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 1 Autossômica Dominante - Mais específico
Identificador do conceito M0529217
Termo preferido Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 1 Autossômica Dominante
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 2B - Mais específico
Identificador do conceito M0528917
Termo preferido Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 2B
Termo(s) alternativo(s) Deficiência de Caspase 8
Deficiência de Caspase-8
Síndrome Linfoproliferativa Autoimune Tipo 2B (ALPS2B)



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